Su esposa fue la primera en darse cuenta. Iban caminando hacia un restaurante del centro de Huntington, Nueva York, en Long Island. Ella iba un poco rezagada, charlando con su hermana. Cuando levantó la vista para observar al hombre con el que llevaba casada unos 50 años, se sorprendió al ver a un anciano. A sus 72 años, iba encorvado, arrastrándose, sin casi levantar los pies del suelo. ¿Cuándo había envejecido tanto?
“¡Cariño, deja de arrastrar los pies!”, le gritó, con un dejo de irritación en la voz. “No estoy arrastrando los pies”, replicó él indignado. Lo negó durante semanas, pero finalmente reconoció que su forma de andar era distinta. De algún modo, aquello que hacía todos los días se había vuelto más difícil. Sentía las piernas débiles, el equilibrio un poco inestable.
Eso fue hace siete años. Desde entonces, habían visto a muchos médicos. Su internista lo envió a un neurólogo. Le hicieron una resonancia magnética del cerebro y una angiografía por resonancia magnética de los vasos sanguíneos. Muchos análisis de sangre. Un escáner especializado en busca de pruebas de la enfermedad de Parkinson, que no las encontró.
El informe de la resonancia magnética mostró cierta estenosis espinal —donde los huesos se apiñan sobre la médula espinal— en el cuello y en la parte baja de la espalda. Un cirujano ortopédico dijo que no había nada en la resonancia que explicara su forma de andar, ni nada tan grave como para necesitar cirugía. Consultó a más neurólogos. Más traumatólogos. Seguro que alguien podía explicar su nueva y extraña forma de andar. Le hicieron más resonancias magnéticas. Le hicieron electromiogramas para evaluar sus músculos y nervios. Ninguno le dio una explicación.
Regresó al traumatólogo. No le dolía el cuello, pero se preguntaba: ¿el estrechamiento estenótico no podría afectar sus piernas? El médico estaba de acuerdo. No vio indicios de que hubiera una compresión significativa de la médula espinal, pero accedió a operarlo de todos modos. Tras la operación para ensanchar los huesos estenóticos y un mes de fisioterapia rigurosa, el hombre seguía arrastrando los pies.
Intervenciones y callejones sin salida
Acudió a otro neurólogo. El médico le ordenó un segundo escáner en busca de párkinson. Él le mostró un pequeño defecto en la sustancia negra, las comas gemelas de la parte posterior del cerebro, donde se almacena la dopamina. Aquel hallazgo sugería que, después de todo, tenía párkinson. Pero el defecto parecía demasiado pequeño y el párkinson demasiado incipiente para explicar su forma tan alterada de caminar. Sin embargo, valía la pena intentarlo. Le recetó un medicamento para el párkinson llamado Sinemet. Cuando al cabo de un mes no hubo mejoría, suspendió la medicación. Otro neurólogo no estuvo de acuerdo: estaba seguro de que el hombre tenía párkinson y volvió a administrarle la medicación. Pero cuando el trastorno no remitió, ni siquiera con la dosis más alta, también admitió que probablemente no se debía a la enfermedad de Parkinson.
El paciente estaba frustrado. Mientras iba de médico en médico, su marcha y su equilibrio seguían deteriorándose. La pandemia de covid lo mantuvo alejado de las consultas de los especialistas por casi dos años. Aun así, su esposa siguió buscando un médico que pudiera ayudarlo. Finalmente, acudió al Hospital de Cirugía Especial. Buscó a los neurólogos de la plantilla y empezó a llamar. El tercer médico que probó accedió a ver a su marido y lo remitió a un neurólogo del HSS llamado Alexander Shtilbans.
Shtilbans, especialista en trastornos del movimiento, escuchó cómo el paciente, ayudado por su esposa, describía lo que sentía. Tenía las piernas extrañamente pesadas, plomizas y torpes, como si estuvieran pegadas al suelo. Solo podía caminar unos minutos. Después, sentía como si tuviera una cuerda alrededor que le impedía avanzar. Shtilbans observó cómo el paciente subía y bajaba por el pasillo. Los pasos del hombre eran cortos, con un pie apenas por delante del otro, pero su postura era extrañamente amplia. Su brazo izquierdo se balanceaba normalmente a su lado, pero el derecho apenas se movía cuando caminaba. Al examinarlo, ese brazo y esa pierna estaban rígidos y al médico le costaba un poco moverlos, incluso cuando estaban totalmente relajados.
Una respuesta en las imágenes
El médico revisó las imágenes de la cabeza y la columna vertebral del paciente mientras la pareja esperaba sentada, nerviosa. Por fin habló. El médico dijo que había dos cosas muy claras, incluso en este primer vistazo. Basándose en el estudio del párkinson y en su exploración, tenía un poco de párkinson. Por eso tenía rígidos el brazo y la pierna derechos. Pero eso no era lo que hacía que su forma de andar fuera tan anormal.
Señaló una de las resonancias magnéticas que mostraba el cerebro del paciente. Explicó que el líquido cefalorraquídeo se forma en unos espacios del cerebro llamados ventrículos. Y dijo que si comparas dos de las imágenes realizadas con varios años de diferencia puedes ver que los ventrículos de la imagen posterior son mayores que los de la imagen previa. El paciente no veía la diferencia, pero el médico continuó. Ese cambio sugiere que hay un aumento de presión en el cerebro, resultado de tener demasiado líquido en los ventrículos y en el tejido cerebral circundante. Ese exceso ejerce una presión adicional sobre los delicados tejidos del cerebro, lo que puede lesionarlos. A pesar de esta fisiología, el trastorno se denomina hidrocefalia de presión normal, porque cuando se mide en una punción lumbar, la presión suele ser normal. Pero en realidad hay olas de presión alta que se producen con el tiempo. Solo en el último cuarto de siglo los médicos han podido medir la presión de forma que revele esa fluctuación.
Producimos algo más de media onza líquida de líquido cefalorraquídeo a la hora, unas 17 onzas al día. En un momento dado, tenemos unas cinco onzas de líquido cefalorraquídeo (unos 500 mililitros) en circulación. El líquido viaja por el cerebro y la columna vertebral antes de ser absorbido por las venas de la parte superior del cerebro. Piensa en el agua que se vierte por un lavabo: lo que escurre por la pila tiene que moverse tan rápido como lo que sale del grifo. Si no lo hace, el fregadero se desborda hacia el suelo. Lo mismo ocurre con el líquido cefalorraquídeo del cerebro, salvo que no hay suelo, ni lugar para que el líquido se desborde. A medida que no hacemos mayores, el ciclo de producción y absorción del líquido cefalorraquídeo puede perder eficacia. Cuando el desagüe no sigue el ritmo del grifo, el líquido —que no es compresible— ejerce presión sobre el tejido cerebral, provocando disfunciones y, en última instancia, lesiones permanentes. No se sabe exactamente qué causa el desajuste. La creación del líquido cefalorraquídeo parece ser constante. Lo que suele cambiar es la capacidad del cerebro para absorberlo.
Los síntomas de la hidrocefalia normotensiva (HNT) se derivan de este aumento de líquido. El trastorno se caracteriza por un trío de síntomas. Lo más frecuente es que los pacientes presenten cambios en la marcha. También pueden desarrollar incontinencia urinaria o demencia. Si se detectan y tratan a tiempo, los síntomas pueden ser reversibles. Se trata de un trastorno frecuente en las personas mayores, que afecta a más de uno de cada 20 adultos mayores de 80 años. A menudo se pasa por alto porque los tres síntomas pueden estar causados por otras enfermedades también frecuentes en los ancianos. El tratamiento consiste en colocar un tubo en el cerebro, que permite que el exceso de líquido que causa la presión drene hacia el abdomen.
Shtilbans remitió al paciente a Michael Kaplitt, neurocirujano del Centro Médico Weill Cornell. Como la HNT es difícil de diagnosticar, Kaplitt quería estar seguro de que eso era lo que tenía el paciente y de que el tratamiento sería útil. Pidió una prueba más. El paciente ingresó en el hospital, donde le insertaron un tubo en el fondo del canal medular y le drenaron una pequeña cantidad de líquido cada hora. Al cabo de 24 horas, le indicaron que caminara por el pasillo. Estaba asombrado. La pesadez de piernas había desaparecido. Hacía años que no se sentía tan bien caminando. Lo único que pudo hacer fue evitar salir corriendo.
Tres semanas después, operaron al paciente para colocarle una derivación permanente. De nuevo, la diferencia fue inmediata y profunda. Antes de la operación, apenas podía dar una vuelta alrededor de la piscina de su jardín. Ahora camina tres o cuatro kilómetros al día y trabaja con un entrenador para recuperar la fuerza perdida. No es tan rápido como antes, pero, como me recordó, tiene 79 años. Y para gran alivio de su esposa y del suyo propio, cuando camina ya no parece ni se siente como un anciano.
